
Он стоит на страже организма
Этому посвящался диалог с кандидатом медицинских наук, доцентом кафедры педиатрии СГМУ, главным внештатным аллергологом-иммунологом министерства здравоохранения Архангельской области Аллой Гореньковой. Она недавно вернулась со второго межрегионального совещания экспертов «Первичные иммунодефициты и аутовоспалительные заболевания», прошедшего в рамках Х конгресса национального общества детских гематологов и онкологов «Актуальные проблемы и перспективы развития детской гематологии – онкологии в Российской Федерации».
Инфекция опасна всегда
– Алла Валерьевна, расскажите о формировании иммунной системы плода.
– Во внутриутробном периоде самый важный срок, называемый критическим периодом формирования иммунной системы, – с шестой по двенадцатую неделю. В это время происходит закладка самых важных ее органов – тимуса и костного мозга. От того, насколько правильно они заложены и развиваются, в дальнейшем будет зависеть формирование иммунной системы у ребенка, а затем и взрослого. Тяжелые пороки – недоразвитие тимуса, селезенки приводят к возникновению тяжелых гнойно-септических заболеваний у детей в очень раннем возрасте.
– Чего надо остерегаться будущей матери?
– По возможности – инфекций, они представляют собой опасность для плода. Внутриутробная инфекция может вмешиваться в процесс закладки органов и тканей, их дифференцировки и развития, роста плода, что приводит к серьезным нарушениям здоровья детей раннего возраста. Большое значение имеет и здоровье родителей, особенно матери. В настоящее время очень много исследований направлено на изучение взаимодействия беременной женщины и плода. Раньше считали, что от матери к плоду передаются антитела, проникающие через плаценту. Теперь доказано, что эта взаимосвязь намного теснее. От матери к плоду могут проникать не только антитела, но и клетки, биологически активные вещества. Сейчас известно, что и от плода к матери также поступает большое количество белков. Уже разработаны методы пренатальной диагностики, основанные на определении некоторых белков плода в крови беременной. Отсюда понятно, что все, что влияет на женщину в период беременности, что она ест, пьет, вдыхает и так далее, влияет на развитие будущего ребенка.
– Что из неблагоприятных факторов влияет на иммунную систему детей и повреждает ее?
– Кроме вышеуказанных факторов могут влиять неблагоприятные экологические и производственные факторы, конечно, вредные привычки, химические вещества, содержащиеся в пищевых продуктах. Это актуально и для беременной, и в дальнейшем для кормящей мамы, поскольку все, что попадает в ее организм, с грудным молоком получает и малыш.
Дети раннего возраста, особенно находящиеся на искусственном вскармливании, лишенные такой защиты, как грудное молоко, должны быть ограждены от инфекций.
Важно и правильное формирование микробиоценоза у ребенка, которое активно идет в первые два года жизни. Если малыш все же заболевает инфекцией, ему приходится назначать антибиотики. Сейчас доказано, что в раннем возрасте, особенно до шести месяцев, антибиотики значительно нарушают формирование микробиоценоза, следствием чего является повышенная восприимчивость к инфекциям, аллергические проявления, замедленное физическое развитие и так далее.
Диагностика стала шире
– Алла Валерьевна, насколько в настоящее время актуальна тема иммунодефицита у детей?
– Она была актуальна всегда. В последние десятилетия проводится очень много научных исследований, что расширяет наши знания по иммунодефицитам. Кроме того, со временем стали доступны новые методы диагностики. Раньше мы могли в основном выявлять наиболее тяжелые варианты иммунодефицитных состояний, как правило, по клиническим проявлениям.
У нас был минимум лабораторных данных, которыми могли диагноз подтвердить. Поэтому в основном выявляли нарушение синтеза антител, что диагностировали по уровню иммуноглобулинов в сыворотке крови.
В настоящее время спектр обследований очень расширился и появилась возможность диагноз подтвердить генетически. Все первичные иммунодефициты у детей – генетически детерминированные заболевания. Теперь есть возможность диагностировать триста патологических генов, касающихся иммунодефицитных состояний. Спектр их расширяется, при этом приходит понимание того, что не все они очень тяжелые, как мы раньше представляли.
– На что надо обратить внимание родителей, чтобы не пропустить это состояние у ребенка?
– Первое – это инфекционный синдром: тяжелые повторные инфекционные и воспалительные заболевания. Тут речь идет не о неосложненных ОРЗ, а о тяжелых повторных инфекциях. Это гнойные отиты, бронхиты, пневмонии, воспалительные процессы кожи, фурункулы, абсцессы, флегмоны, гнойно-септические заболевания, генерализованные формы вирусных инфекций. Следует обращать внимание на увеличение или уменьшение лимфоидных образований, могут присоединяться аллергические и аутоиммунные заболевания, и при некоторых формах первичных иммунодефицитов могут реализоваться онкогематологические заболевания.
Всеобъемлющий регистр
– Вы недавно побывали на конгрессе, посвященном иммунодефицитам у детей…
– Конгресс организован Ассоциацией детских онкологов и гематологов. Проводится он под эгидой Национального института онкологии и гематологии имени Димы Рогачева. С 2018 года впервые по инициативе академика Румянцева в рамках этого конгресса создано отдельное направление, которое собирает еще и клинических иммунологов. И неслучайно, ведь все обсуждаемые этими специалистами проблемы тесно взаимосвязаны: иммунодефициты могут приводить к развитию онкологических и гематологических заболеваний и наоборот. Поэтому второй год подряд параллельно идет конгресс клинических иммунологов, занимающихся иммунодефицитными состояниями.
Почему активно стали сотрудничать с Ассоциацией клинических иммунологов? Они решили предпринять новую попытку в создании Национального российского регистра детей с иммунодефицитными состояниями. Таких попыток было несколько, но стройной системы создать не удалось. В последнее время под руководством Национального института онкологии и гематологии проведена большая работа: создан закрытый защищенный интернет-портал, в который надо внести больных из всех регионов страны. Этим регистром могут пользоваться как федеральные центры, так и региональные. Регистр преследует цель не только сосчитать пациентов с иммунодефицитами, но и определить обоснованные затраты на диагностику, включающую генетическое обследование, и на лечение, что высоко затратно и требует значительных средств государства.
Прозвучало немало интересных докладов, сделанных представителями федеральных центров, приняты новые клинические рекомендации. Еще одно новое направление в диагностике иммунодефицитов – скрининг-тесты на иммунодефицитные состояния в период новорожденности.
Пилотные проекты есть в Европе и некоторых регионах нашей страны. Скрининг касается самых тяжелых форм, ранняя диагностика которых меняет прогноз жизни этих детей.
– В Архангельской области тоже есть дети с иммунодефицитом…

– Да. На сегодня у нас под наблюдением официально числится 27 пациентов с разными диагнозами, например агаммаглобулинемией, хронической гранулематозной болезнью, синдромом Вискотта-Олдрича и так далее. Это тяжелые заболевания.
Скорее всего, эти данные требуют уточнения, ведь не все пациенты поступают в областную детскую больницу, часть сразу направляется в федеральные центры. Поэтому в связи с созданием нового регистра количество детей с иммунодефицитом у нас в области придется уточнить. Тут важно взаимодействие регионального и федерального центров.
Второе – меняются представления о клинических проявлениях иммунодефицитных состояний. Традиционно иммунодефицит ассоциируется со снижением показателей, например иммуноглобулинов, количества клеток. Сегодня стало понятно, что это не всегда так. Количественные показатели могут быть нормальными, но при этом может быть нарушена функция клеток или белков, а может быть их избыточная продукция. В европейских странах уже предложено заменить понятие иммунодефицита на врожденный дефект иммунной системы. Это надо донести и до педиатров, и до специалистов, работающих со взрослыми.
Альтернативы прививке нет
– Существует ли теперь такое понятие, как часто болеющий ребенок?
– Существует. Оно сильно прижилось, но большинство специалистов считает, что от него надо уходить. Часто болеющий ребенок – не диагноз. Это группа диспансерного наблюдения. Туда попадают дети с транзиторной повышенной заболеваемостью, отдельными иммунодефицитными состояниями, аутовоспалительными заболеваниями, пороками развития… То есть причина повышенной заболеваемости может быть разной. Врачу с каждым пациентом придется разобраться, и тактика их ведения станет разной.
– Сейчас к профилактическим прививкам относятся не всегда положительно. Какую позицию выбрать родителям?
– Во всем мире есть вакцинальное движение и антивакцинальное лобби. В Российской Федерации позиция по вакцинации очень лояльная. По закону вакцинопрофилактика – дело добровольное. Прививать ли ребенка, решают родители. В большинстве стран это уже далеко не так. За нарушение сроков вакцинации отвечает не только врач, но и родители. Врача за необоснованные отводы от прививок могут даже лишить диплома, а родители не получат пособия, непривитых детей не принимают в детсады и школы.
Отмечу, что на сегодня альтернативы прививкам нет. Либо ребенку делают прививку – и он не болеет, либо не делают – и у него может возникнуть тяжелое инфекционное заболевание.
Напомню, что вакцинация – единственный способ оградить детей от тяжелых жизнеугрожающих инфекций. Календарь прививок сокращать не планируется, он будет только расширяться. В Европе и Америке он гораздо шире нашего.
Теперь известно, что вакцинация может снижать и частоту не только инфекционных заболеваний, но и хронических, онкологических. Это касается гепатита В. Во многих странах проводится вакцинопрофилактика папилломавирусной инфекции, такая прививка снижает риск развития рака шейки матки почти на девяносто восемь процентов. Разрабатывается еще ряд вакцин неинфекционного плана. Это пока – перспектива.
Вывод один – вакцинировать детей обязательно надо.
– Родители отказываются от прививок детям, боясь осложнений.
– Есть особенности вакцин и организма вакцинируемого. Что касается качества вакцин, то сегодня мы можем использовать качественные импортные, высокоочищенные, поликомпонентные вакцины. Уже появляются российские аналоги этих импортных вакцин, например против пневмококка.
Что касается организма вакцинируемого, то ограничений к проведению вакцинации сейчас очень мало. Это прежде всего установленные диагнозы иммунодефицитных состояний, ряда тяжелых заболеваний. Отмечу, что для таких детей ограничиваются живые вакцины – БЦЖ, против кори, краснухи и паротита, входящие в национальный календарь. Для введения инактивированных вакцин противопоказаний практически нет. Их используют даже детям с диагностированными конкретными формами иммунодефицитных состояний. В мире прививки делают широко. Есть международные согласительные документы по вакцинации особых групп пациентов.
Родители должны понимать, что, отказываясь от прививок ребенку, они берут на себя огромную ответственность, ведь исход тяжелой инфекции непредсказуем. Также они должны помнить о том, что, если у ребенка возникли какие-то пусть даже незначительные изменения в состоянии перед прививкой, об этом надо сообщить врачу.
Осложнения после вакцинации у детей сейчас крайне редки. Они связаны не с вакциной, а с особенностями организма вакцинируемого. Если у родителей есть сомнения, прививать ли детей, то можно провести дополнительные обследования, получить консультацию иммунолога или врача по вакцинопрофилактике, индивидульно решать вопросы о прививках.
– В каких случаях перед прививкой ребенку показана консультация иммунолога?
– Если у него отягощена наследственность в плане тяжелых заболеваний: аутоиммунных, онкогематологических, если у родственников были случаи осложнений вакцинации, тем более случаи смерти детей раннего возраста от тяжелых инфекций. Ребенка надо обследовать перед тем, как решить вопрос о вакцинации.
Простые правила
– Алла Валерьевна, что бы вы рекомендовали родителям для укрепления иммунной системы детей?
– Ничего нового, кроме здорового образа жизни не придумано. Важны два простых условия: ребенок должен родиться здоровым, соответственно, это здоровье родителей, благоприятное течение беременности, регулярность наблюдения за будущей мамой, ее лечение, если это необходимо. После рождения малыша надо создать хорошие условия для его роста и развития и, конечно, надо его любить независимо от того, оправдывает он ожидания родителей или нет, малыша надо любить таким, какой он есть. Тогда ребенок, как правило, растет здоровым.
Радует, что все больше супружеских пар, решивших стать родителями, готовятся к этому заранее и серьезно.